Anatol J Med . 2019; 29(3): 285-290 | DOI: 10.5222/terh.2019.37801

Pituitary Stalk Interruption Syndrome Diagnosed with Different Clinical Findings: Report of Two Cases

İlkay Ayrancı¹, Gönül Çatlı², Berna Eroğlu Filibeli¹, Hayrullah Manyas¹, Cemil Koçyiğit¹, Özgür Özteki&775;n³, Bumin N Dundar^2
1Health Sciences University İzmir Tepecik Training And Research Hospital, Department of Pediatric Endocrinology
²İzmir Kâtip Çelebi University Faculty Of Medicine, Department Of Pediatric Endocrinology
³Health Sciences University İzmir Tepecik Training and Research Hospital, Department Of Radiology

Pituitary stalk interruption syndrome (PSIS) is a rare congenital syndrome characterized by a classical triad of interrupted pituitary stalk, ectopic posterior pituitary and hypoplasia or aplasia of anterior pituitary with varying degrees of pituitary hormone deficiency. It presents with hypoglycemia, prolonged jaundice, cryptorchidism and micropenis in neonates while short stature and delayed puberty are the main findings in older children and adults. The diagnosis of PSIS is made according to radiological findings. This report describes two cases with PSIS who were diagnosed at the ages of six and sixteen with diverse clinical findings.

Keywords: Hypopituitarism, pituitary, pituitary stalk interruption syndrome

---

Farklı Klinik Bulgularla Tanı Alan Hipofiz Sapı Kesilme Sendromu: İki Olgu Raporu

İlkay Ayrancı¹, Gönül Çatlı², Berna Eroğlu Filibeli¹, Hayrullah Manyas¹, Cemil Koçyiğit¹, Özgür Özteki&775;n³, Bumin N Dundar^2
1Sağlık Bilimleri Üniversitesi İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji Kliniği
²İzmir Kâtip Çelebi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı
³Sağlık Bilimleri Üniversitesi İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği̇

Hipofiz sapı kesilme sendromu (HSKS), kesintili hipofiz sapı, ektopik arka hipofiz ve ön hipofiz hipoplazisi/aplazisi ile karakterize olup değişen derecelerde hipofiz hormon eksikliğinin eşlik ettiği doğumsal bir anormalliktir. Kesin etiyolojik neden bilinmemektedir. Ön hipofiz hormon eksikliklerine bağlı olarak, yenidoğan döneminde hipoglisemi, uzamış sarılık, inmemiş testis ve mikropenis, çocukluk döneminde ise boy kısalığı ve puberte gecikmesi ile prezente olup, tanısı radyolojik bulgulara göre konmaktadır. Bu raporda, altı ve onaltı yaşlarında farklı klinik bulgularla HSKS tanısı alan iki olgu sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Hipopitüitarizm, hipofiz, hipofiz sapı kesilme sendromu

---

CITE