Nöronal Seroid Lipofusinozis çocukluk döneminin en sık görülen nörodejeneratif hastalığıdır. En sık bulguları nörolojik gelişim bozuklukları ve kardiyak iletim anomalileridir. Anestezi yönetimi ameliyat sırasında gelişebilecek hipotermi ve bradikardi açısından özelliklidir. Ağır olgularda kas etkilenimi olması da ilaç seçiminde dikkatli olmayı gerektirir. Bu olguda fimozis operasyonu uygulanan geç-infant tip NSL hastasında anestezi yönetimi sunulmuştur.

Keywords:

Neuronal Ceroid Lipofuscinosis, hypothermia, bradycardia